說好的狼瘡呢，咋變成“小黃人”了？
來源：濰坊新聞網(wǎng) 發(fā)布時間：2023-07-08 15:23:16
近期，多位狼瘡病友來濰坊市人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診，集中表現(xiàn)為間斷停藥半年以上，全身乏力，胸悶憋氣，食欲減退。查體發(fā)現(xiàn)眼鞏膜黃染，四肢及軀干皮膚黃染，伴輕度瘙癢，變成了一個個“小黃人”?？紤]急性黃疸。
但是黃疸的原因是啥呢？接診醫(yī)生心里犯了嘀咕：藥物性肝損害？已經(jīng)間斷停藥了；病毒性肝炎？無既往史呀；狼瘡性肝損害？發(fā)病率不應(yīng)該如此集中。
完善檢查結(jié)果后的真相是：
網(wǎng)織紅明顯升高
重度貧血
膽紅素明顯升高
考慮溶血性貧血導(dǎo)致的急性黃疸！
SLE患者并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）主要是由于其體內(nèi)的免疫調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生大量的多克隆免疫球蛋白和自身抗體，通常是IgG、IgM、IgA。經(jīng)抗體包被的紅細胞被具有Fc段受體的脾臟巨噬細胞及補體結(jié)合而被破壞，導(dǎo)致的貧血。
紅細胞被脾臟等單核巨噬細胞系統(tǒng)吞噬消化，釋出的血紅蛋白分解為珠蛋白和血紅素。后者被分解為鐵和卟啉，卟啉進一步分解為游離膽紅素。游離膽紅素入血后經(jīng)肝細胞攝取,與葡萄糖醛酸結(jié)合形成結(jié)合膽紅素隨膽汁排入腸道，經(jīng)腸道細菌作用還原為糞膽原并隨糞便排出。少量糞膽原又被腸道重吸收人血并通過肝細胞重新隨膽汁排泄到腸道中， 即“糞膽原的腸肝循環(huán)”;其中小部分糞膽原通過腎臟隨尿排出，稱為尿膽原。
當(dāng)溶血程度超過肝臟處理膽紅素的能力時,會發(fā)生溶血性黃疸。慢性血管外溶血由于長期高膽紅素血癥導(dǎo)致肝功能損害，可并發(fā)肝細胞性黃疸。
治療方案
1.應(yīng)盡量避免或減少輸血。AIHA由于存在自身抗體，增加了交叉配血難度，增大了同種抗體致溶血性輸血反應(yīng)的危險。
2.對于急性溶血性貧血患者，出現(xiàn)嚴重癥狀時能排除同種抗體者須立刻輸注紅細胞。對于慢性貧血患者，HGB在70g/L以上可不必輸血；HGB在50～70g/L時如有不能耐受的癥狀時可適當(dāng)輸血；HGB在50g/L以下時應(yīng)輸血。
3.清除溶血產(chǎn)物和保護重要臟器功能：堿化利尿、利膽去黃，并注意電解質(zhì)平衡。急性重度溶血發(fā)作常規(guī)治療效果欠佳可行血漿置換術(shù)。
4.血栓的預(yù)防：11％～20％AIHA患者發(fā)生血栓，血栓事件發(fā)生率明顯高于年齡性別匹配的正常人群，包括肺栓塞、深靜脈血栓、脾栓塞、腦卒中和心肌梗死等。合并高危因素患者常規(guī)應(yīng)用抗凝治療預(yù)防血栓的發(fā)生，常用藥物包括低分子肝素或口服抗凝藥。
5.SLE相關(guān)的AIHA通常使用糖皮質(zhì)激素作為一線療法，如潑尼松0.5-1.5mg/kg/d,當(dāng)紅細胞比容大于30%或HGB水平穩(wěn)定于100g/L以上時，糖皮質(zhì)激素考慮減量。如果出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素耐藥或維持劑量超過15 mg/d（按潑尼松計算）；其他禁忌或不耐受糖皮質(zhì)激素治療；AIHA復(fù)發(fā)；難治性/重型AIHA，可采用二線療法，包括脾切除、利妥昔單抗、環(huán)孢素A和細胞毒性免疫抑制劑等。
“小黃人”的原因最終揭開了神秘的面紗。廣大狼瘡病友們，溶血性貧血不可忽視，但總體可防、可控、可治！但要牢記，按時復(fù)診，切忌亂停藥哦~
（濰坊人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 王明超供稿）
責(zé)任編輯：邢敏
